ABSTRACT
Objetivo: Relatar a ocorrência de Hipoglicemia Hiperinsulinêmica Persistente da Infância em gêmeos, forma de apresentação ainda não descrita na literatura. Métodos: Relato de convulsões em gêmeos univitelinos, filhos de pais consagüíneos, com hipoglicemia persistente levando ao quadro convulsivo. Na investigação etiológica da hipoglicemia, foram realizadas dosagens de hormônios tireóideos (T4 e TSH), insulina, cortisol e hormônio de crescimento: teste de estímulo com glucagem (para avaliação da relação insulina/glicose) e esstudo histopatolóogico do pâncreas. Resultados: A investigação laboratorial mostrou hiperinsulinemia e hiploglicemia persistentes, confirmadas pelo teste de estímulo com glucagem. O exame de tecido pancreático revelou persistência de ilhotas pancreáticas de primeira geração, com hiperplasia e hipertrofia das ilhotas de Langherhans, confirmando o diagnóstico de Hipoglicemia Hiperinsulinêmica Persistente da Infância (nova denominação para nesidioblastose). Conclusões: Embora rara, esta condição deve ser suspeitada precocemente entre as hipoglicemias do lactente, mesmo fora do período neonatal, especialmente se houver consangüinidade entre os pais. A terapêutica adequada deve ser instalada rapidamente a fim de evitar seqüelas neurológicas